TRONCO ARTERIOSO COMÚN
Autor:
José Fernando Vélez
Ginecobstetra - Medicina Fetal SAS
El tronco arterial común (TAC) es una cardiopatía muy poco frecuente. Consiste en un tronco arterial único que nace de la base de ambos ventrículos y que es responsable de la circulación pulmonar, sistémica y de la coronaria. Corresponde solo el 1% de las cardiopatías y con una frecuencia de 0.5 por cada 10000 nacidos vivos.
La etiología es desconocida, pero se asocia a madres con diabetes mellitus y exposición a teratógenos, pero un 40% de fetos afectados se asocian a microdeleción del 22q11.
El TAC se caracteriza por la presencia de un tronco único que emerge de ambos ventrículos y cabalga sobre una gran comunicación interventricular. No existen válvulas semilunares, si no una válvula conotruncal única que generalmente es tricúspide en el 70% de los casos, tetracúspide en el 25% y bicúspide el resto de los casos. Generalmente es una válvula displásica e insuficiente y más raramente estenótica. El ductus arterioso (DA) está ausente en la enorme mayoría de los casos.
Existen 2 clasificaciones. La de Collet y Edwards y la de Van Pragh
El diagnóstico prenatal es muy difícil con tasas de detección muy bajas. El diagnóstico diferencial también es muy difícil de hacer, y a veces imposible de diferenciarla con la atresia pulmonar con CIV, que es el principal diferencial.
Las claves del diagnóstico ecográfico son:
- Cuatro cámaras normales, aunque puede haber una marcada desviación a la izquierda
- Toma de cinco cámaras: Un gran vaso único muy grande, que cabalga sobre una CIV amplia con flujo desde ambos ventrículos, produciendo el signo de la y, aunque suele haber una predominancia de cabalgamiento hacia el lado derecho.
- La válvula semilunar (conotruncal) es única, completamente displasia y en su mayoría de casos insuficiente.
- En el corte de tres vasos, solo se evidencian 2 vasos, de forma similar a la trasposición de grandes arterias.
El TAC tipo 1 según Collet y Edwards es el tipo más común, y en él se aprecia un tronco único cabalgando sobre una CIV, y de él se desprende un tronco pulmonar y sus 2 arterias pulmonares.
En el resto de las variantes, el diagnóstico es más difícil al no haber tronco pulmonar, lo que hace más difícil la localización de las ramas pulmonares por separado, de lo que depende la clasificación.
En la inmensa mayoría de los casos no existe DA lo que puede ser útil para la diferenciación con la atresia pulmonar con CIV, en la cual si existe ductus arterioso con flujo de izquierda a derecha.
HALLAZGOS ASOCIADOS:
El TAC se asocia a alteraciones cromosómicas y genéticas muy frecuentemente; Las más comunes son la microdeleción del 22q11, la asociación de CHARGE, y trisomías 13 y 18.
Las anormalidades extra cardíacas ocurren en un 20 a 40% comprometiendo cualquier órgano.
Las anomalías cardiacas asociadas, están en un 35 %, siendo la más común la ausencia del DA, el arco aórtico derecho, interrupción de arco aórtico y origen anómalo de subclavia derecha. También coexisten frecuentemente las anormalidades de las arterias coronarias.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Esta cardiopatía prácticamente solo tiene un diagnóstico diferencial, que es la ATRESIA PULMONAR CON CIV ( TOF con atresia pulmonar).
El TAC presenta:
- Válvula conotruncal única, displásica e insuficiente.
- Ausencia del DA.
- Ramas pulmonares siempre con flujo anterógrado.
En la atresia pulmonar con CIV por el contrario, el DA está casi siempre presente con flujo de izquierda a derecha (retrógrado ) para alimentar las arterias pulmonares. La válvula aórtica no está displásica y suele ser normal.
ASESORÍA PRENATAL:
El TAC se comporta de manera estable durante la gestación y no es frecuente su asociación con hidrops.
Se debe ofrecer cariotipo y FISH para descartar microdeleción de 22q11 y trisomías.
Se debe realizar ecografía cada mes para descartar la presencia de hidrops asociado a la insuficiencia de la válvula conotruncal.
El manejo neonatal requiere en algunos casos de terapia con prostaglandinas, sobre todo cuando se asocia a interrupción de arco aórtico o a coartación de aorta.
La mortalidad durante el primer año de vida sin tratamiento es del 90% por lo que se sugiere el tratamiento quirúrgico en las primeras 2 a 3 semanas de vida. La supervivencia postquirúrgica es cercana al 90%. La sobrevida a largo plazo con cirugía es del 90%. La necesidad de cambio de la válvula conotruncal, la interrupción de arco aórtico y la alteración en la circulación coronaria, desmejoran el pronóstico.
Un estudio realizado en San Diego, USA, demostró, que luego de la inclusión de la evaluación de los tractos de salida de forma rutinaria en la ecografía prenatal en segundo trimestre en 2013, el diagnóstico de anormalidades conotruncales pasó del 52% a un 61% que, si bien no alcanzó significancia estadística en este estudio, si hace pensar que en la medida que esta metodología aumente su penetración en el medio, el diagnóstico mejorará aún más. El estudio concluye que se debe invertir en el entrenamiento de las personas a cargo de los estudios ecográficos para mejorar el diagnóstico de esta crítica anormalidad.
Un estudio canadiense con 153 casos de TAC demostró que el diagnóstico prenatal no mejora la sobrevida, y que aquella está determinada por la presencia de anatomía compleja, definida como estenosis/insuficiencia severa de la válvula conotruncal, presencia de interrupción de arco aórtico e hipoplasia de ramas pulmonares.
REFERENCIAS:
- Galindo A, Gratacos E,Martinez J,2015,Cardiología fetal, Madrid, España, Editorial MARBAN.
- Sun, HY, Proudfoot, JA, McCandless, RT. Prenatal detection of critical cardiac outflow tract anomalies remains suboptimal despite revised obstetrical imaging guidelines. Congenital Heart Disease. 2018; 13: 748– 756. https://doi.org/10.1111/chd.12648
- Hancock Friesen CL, Jaquiss RDB. Truncus Arteriosus: An Updated Benchmark for Clinical Management of an Important Congenital Cardiac Malformation. Can J Cardiol. 2019;35(4):376-378. doi:10.1016/j.cjca.2018.12.036
- Morgan CT, Tang A, Fan CP, et al. Contemporary Outcomes and Factors Associated With Mortality After a Fetal or Postnatal Diagnosis of Common Arterial Trunk. Can J Cardiol. 2019;35(4):446-452.
