Escrito por:
Dr. Carlos Alberto Mejía
Ginecologo y Obstetra
Especialista en Medicina Materno Fetal
Medellín
El teratoma congénito de la boca, conocido también como Epignatus, es una enfermedad rara; como otros teratomas, se caracteriza por tener tejidos que procedan de las tres capas germinales: ectodermo, mesodermo y endodermo con un diferente grado de organización y puede contener órganos diferenciados. Su histología es benigna y suele causar obstrucción de la vía aérea y digestiva. Al nacimiento es fundamental asegurar la vía aérea y después extirpar la tumoración.
Los tumores fetales son raros y los más frecuentes de estos son los Teratomas cuya incidencia oscila entre 1:20 000 y 1: 40000 nacidos vivos
El término epignatus (acorde con el nombre dado por Geoffry y Hillaire en 1837) implica un tumor que empieza en la mandíbula y es comúnmente usado para describir tumores o teratomas de la boca en el neonato. La implantación puede ser única o múltiple y la mayoría tiene su punto de fijación en el paladar duro (39%). Otras localizaciones son nasofaringe (34%), esfenoides (15%), orofarínge (10%), maxilar (5%), etmoides (5%) y septum nasal (5%)
Los teratomas se presentan en varias localizaciones. La forma más rara de teratomas se origina en la base del cráneo y se llama Epignatus. Se presenta con una frecuencia de menos de 1% de los teratomas congénitos. Aunque los teratomas pueden crecer dentro de las cavidades oral y nasal y pueden extenderse intracranealmente, ellos protruyen fuera de la boca del feto o del neonato. En teratomas que se originan de la orofaringe, cambios malignos no han sido descritos.
Los reportes más tempranos en diagnóstico prenatal han sido desde la semana 15. Las características 
ecográficas del epignatus fetal son la presencia de componentes sólidos y quísticos, comúnmente saliendo a través de la boca fetal. La masa sólida que sale por nariz y/o boca se puede acompañar de Alfafetoproteína sérica materna y polihidramnios, lo que refleja trastornos en la deglución fetal. El diagnóstico diferencial incluye cefalocele que compromete la cavidad oral.
El diagnóstico prenatal permite planificar una estrategia de manejo para el establecimiento rápido de una vía aérea en el parto, mediante el procedimiento conocido como EXIT (ex útero intrapartum treatment), lo que permite efectuar la resección postnatal del tumor*.
El pronóstico de neonatos afectados es usualmente desfavorable pero depende del tamaño y localización del tumor y el grado de diseminación intracraneana. Aunque la sobrevivencia a largo plazo es posible, los tumores no son generalmente sujetos a resección y los niños nacidos con esas lesiones usualmente mueren secundario a compromiso respiratorio. Una condición importante en el manejo exitoso es la disponibilidad de facilidades médicas inmediatas después del parto. La otra consideración a tener en cuenta en que no recurren
La Resonancia magnética se usa como complemento para ver la extensión intracraneana de los tumores.
Bibliografía
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- Kamil*, J. Tepelmann*, C. Berg*, A. Heep†, R. Axt-fliedner‡, U. Gembruch* and A. Geipel. Spectrum and outcome of prenatally diagnosed fetal tumors. Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 31: 296–302.
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