BLOQUEO CARDÍACO COMPLETO EN EL FETO
Dr. Oscar Medina.
Ginecólogo - Medicina Fetal SAS
Medellín
El Bloqueo Cardíaco Completo Congénito (BCCC) es una entidad con muy baja incidencia (1/15.000-20.000), con alta morbilidad y mortalidad dependiendo de la causa y factores de riesgo asociados.
El trastorno se produce por una disociación Auriculo Ventricular por disrupción a nivel del nodo AV resultando en Frecuencias Ventriculares ( FCV) bajas, usualmente entre 40-90 latidos por minuto (LPM) constituyéndose en un Bloqueo AV Grado III.
El Bloqueo grado I se define como un alargamiento del intervalo AV, el Grado II consiste en progresivo alargamiento del intervalo AV hasta que algunos latidos no son conducidos y en el Grado III hay completa interrupción de la conducción del impulso eléctrico generando una contracción de aurículas y ventrículos disociada de forma independiente.
CAUSAS:
1- Defectos cardíacos Congénitos: ( Defectos del septo AV completo -Isomerismo izquierdo- Transposición corregida de grandes arterias) en el 14-42% de los casos
2- Inmunológica: Por presencia de autoanticuerpos contra el Antígeno Ro (SSA) y/o antígeno La (SSB) de las fibras nerviosas del corazón (91% de los BCCC aislados), que alteran el metabolismo del Ca++ al interior de la célula, produciendo apoptosis e inflamación, fibrosis y cicatrización.
3-En fetos con corazones estructuralmente normales y sin Autoanticuerpos circulantes.
Además puede verse en enfermedades metabólicas maternas (DM), exposición a medicamentos (anticonvulsivantes-retinoides), infecciones virales y algunas variantes genéticas.
Se presenta usualmente entre la 16-24 semanas de gestación. Sólo el 2-5% de los fetos de las madres con Anticuerpos + presentan la enfermedad, pero esta porcentaje sube al 12 - 15% en caso de recurrencia. Al momento del Dx del BCCC, solo el 30% de las madres tendrán un Dx de enfermedad inmunológica como Síndrome de Sjogren o LES, por lo que es más frecuente que la madre debute con enfermedad reumatoidea ante la presencia de un feto con bloqueo AV completo.
El pronóstico depende del grado de bloqueo, siendo más alta la mortalidad fetal y neonatal en presencia de defectos cardíacos estructurales, Dx a edad gestacional temprana < 20 semanas y FCV < 55 latidos por minuto. En los autoinmunes, la tasa de mortalidad es del 19% (70% ocurre in útero) y es mayor aún si hay disfunción del aparato tensor valvular (1,6% de los casos) con regurgitación valvular en las válvulas AV. En alteraciones en la función miocárdica con falla ventricular e hidrops o Fibroelastosis subendocárdica, la mortalidad es del 50% y si están las dos, se sube al 100 %.
Al nacer el 70% de los afectados requieren marcapasos, usualmente en los primeros 10 días. El pronóstico será muy bueno siempre que su función ventricular se haya conservado en buen estado.
EVALUACIÓN PRENATALBLOQUEO CARDÍACO COMPLETO EN EL FETO
La ecocardiografía es el método de evaluación usual, con Modo M y Doppler observando las consecuencias mecánicas de la actividad eléctrica.
En el Modo M, se evalúa con una línea simultáneamente, el movimiento auricular (onda a) y el movimiento ventricular (onda v) y midiendo los intervalos a-v y v-a. Los movimientos fetales y posición fetal pueden hacer difícil esta medición.
El Doppler, ubicando el volumen muestral en la Aorta (Ao) y Válvula mitral (VM) nos mide la contracción auricular (a) y salida del flujo por la VM y la contracción del Ventrículo (v) y entrada del flujo por la Ao y el tiempo entre estos dos eventos nos ayuda a definir el tipo de bloqueo.
También se puede hacer el examen en la Vena Cava Superior (VCS) y la Aorta y en la Arteria Pulmonar (AP) y la Vena Pulmonar
En los bloqueos de bajo grado (I-II) se utiliza el PR mecánico que es el tiempo entre la onda a (contracción auricular) y el v (contracción ventricular) siendo normal por debajo de 150 ms.
El Doppler color y el Modo M se pueden combinar para la evaluación de estas bradiarritmias.
SEGUIMIENTO
El BCCC se considera una enfermedad progresiva, y se asume que es reversible en sus etapas iniciales. Para esto se han diseñado protocolos para detectar el bloqueo incompleto y con alguna intervención, lograr evitar su progresión a Bloqueo completo, situación que hoy se considera irreversible (4). El protocolo usualmente utilizado, sin querer decir que es ideal, es la medición del intervalo PR mecánico semanal , tratando de encontrar el momento en el cual se alarga el PR e intervenir farmacológicamente. La gran mayoría de los pacientes se les hace el diagnóstico por bradicardia, y en la ecografía vamos a ver un corazón con un grado avanzado de bloque. En una minoría de las veces encontraremos el feto en sus estadíos tempranos del problema(1).
La electrocardiografía y la magnetografía fetales, son técnicas que aunque pueden evaluar el componente eléctrico, tienen dificultades por los movimientos fetales y el alto costo, por lo tanto no se utilizan en la práctica clínica.
TRATAMIENTO
A pesar de los avances en el Dx y comprensión de la fisiopatología y evolución del BCCC, no hay un tratamiento estandarizado de esta enfermedad. El manejo farmacológico ha sido muy controvertido, siendo evaluados la administración de esteroides fluorados (Betametasona y Dexametasona) que son los de menor metabolismo placentario, los Betamiméticos, Hidroxicloroquina, Gammaglobulina I.V, y plasmaféresis, estos últimos para disminuir la cantidad y el efecto de los autoanticuerpos en el tejido nervioso del corazón fetal Los objetivos son :
1-Prevenir la progresión a bloqueos de mayor grado
2-Evitar el deterioro de la función cardíaca en el feto y llegar a hidrops para así impactar, disminuyendo la morbimortalidad fetal
Los esteroides fluorados (Dexa y Betametasona) que cruzan fácilmente la placenta y sus propiedades anti inflamatorias, han sido históricamente utilizados como primera opción para evitar la progresión de la enfermedad, desde una etapa inicial hasta un bloqueo cardíaco completo, aunque la evidencia es muy limitada (2). Además su administración debe ser con cautela por sus efectos secundarios en madre y feto.
Los estudios utilizando esteroides, b-miméticos y otros (Digoxina- IGIV) son metodológicamente débiles por escaso número de pacientes y falta de protocolos, y no hay recomendaciones de tratar fetos con BCCC y menos aún con falla cardíaca, ya que es un estado irreversible y los resultados finalmente son los mismos tratandolos o no. Un metaanálisis publicado en el Journal de Medicina Materno Fetal y Neonatal (2017) por Ciardulli y cols, comparando el uso de esteroides vs ningún tratamiento, muestra resultados similares en los dos grupos evaluando regresión del bloqueo, mortalidad y necesidad de marcapasos al nacimiento (3). Pero por su debilidad metodológica no es posible descartar completamente algún beneficio con dicho tratamiento y se necesitan estudios mejor diseñados para recomendar la no utilización de estos.
La plasmaféresis y la Gammaglobulina IV para prevenir daño o deterioro de las función cardíaca fetal, aunque han mostrado disminuir o revertir bloqueos cardíacos G II a G I, no son de buena calidad metodológica como para recomendarlos en la práctica clínica.
La Hidroxicloroquina, agente antimalárico, inhibiendo la fibrosis e inflamación mediada por macrofagos, se ha propuesto como terapia para prevenir la evolución desde etapas tempranas del proceso. Un estudio de C y C mostró una disminución del BCCC y un estudio multinacional mostró una reducción del 70% en la recurrencia de pacientes con hijos previos con BCCC
El estudio PATCH (Preventative Approach to Congenital Heart block with HCQ) para evaluar recurrencia de la enfermedad. En el estadio I del estudio, sólo 1 de 19 fetos desarrolló BC G I, el estadío 2 está en curso.
En conclusión el bloqueo AV de tercer grado es una enfermedad rara, de alto impacto y mortalidad para la salud del feto, y que no tiene un tratamiento uniforme en la literatura médica. Por ahora lo más importante es la detección precoz, descartar anormalidades cardiacas asociadas, y la posibilidad de trastorno inmunológico materno, para intentar una terapia con esteroides que logre disminuir el daño en la función eléctrica del corazón fetal. Estudios para definir los beneficios de esta terapia están aún en curso.
REFERENCIAS
(1)-Benefits of fetal echocardiographic surveillance in pregnancies at risk of congenital heart block:single center study of 212 anti-Ro52-positive pregnancies. Ultrasound Obstet Gynecol 2019;54:87-95
(2) Maternal steroid therapy for fetuses with second degree immune-mediated congenital atrioventricular block: A systematic review and meta-analysis. Ciardulli A Acta Obstet Gynecol Scand 2018;97(7):787-794
(3) Maternal steroid therapy for fetuses with immune-mediated complete atrio ventricular block: A systematic review and meta-analysis. Ciardulli A J Matern Fetal Neonatal Med 1-126
(4) Utility of cardiac monitoring in fetuses at risk for congenital heart block : The PR interval and Dexamethasone Evaluation (PRIDE) Circulation 2008;117:485-493
